Deși hemofilia este cunoscută încă din antichitate ca ”boala sângelui”, ea nu poate fi vindecată nici acum. Conform Federației Internaționale de Hemofilie, în lume se nasc aproximativ 10 din 100.000 de persoane cu hemofilie A, în timp ce aproximativ 2 din 100.000 de persoane se nasc cu hemofilie B. În România sunt diagnosticați cu această boală aproape 2000 de pacienți.
O banală hemoragie nazală pe care nu o poți opri decât cu eforturi foarte mari… O simplă zgârietură care sângerează continuu, mai multe ore… Sunt manifestări ale unei boli ereditare, hemofilia, care face ca sângele unei persoane să nu se coaguleze normal. Este o realitate gravă cu care mulți dintre semenii noștri se confruntă zi de zi.
Începând din 1989, în fiecare an, pe 17 aprilie, este marcată Ziua Internațională a Hemofiliei. Inițiativa aparține Federației Internaționale de Hemofilie (World Federation of Hemophilia – WFH), iar data a fost aleasă în onoarea fondatorului organizației, Frank Schnabel, om de afaceri canadian, el însuși născut cu o formă severă de hemofilie de tip A.
Tema evenimentului din acest an este „Adaptarea la schimbare: susținerea îngrijirii într-o lume nouă”. Pandemia COVID-19, care a schimbat radical prioritățile medicale în întreaga lume, nu trebuie să ducă la ignorarea nevoilor pacienților care suferă de tulbuări de coagulare a sângelui. ”Comunitatea noastră este alcătuită dintr-o mare diversitate de oameni – de la pacienți și familiile lor, până la medici, personal medical și cercetători; fiecare dintre aceștia a fost afectat de pandemie într-un mod diferit. Noi trebuie să continuăm să oferim sprijin acestor oameni acum și în viitor, odată cu trecerea pandemiei. Lumea s-a schimbat foarte mult în ultimul an, dar un lucru nu s-a întâmplat: suntem încă împreună și vom fi întotdeauna mai puternici împreună, ca și comunitate”, se arată în comunicatul de presă al Federației Internaționale de Hemofilie.
În România se estimează că suferă de hemofilie de tip A 1615 persoane, ceea ce încadrează această boală, conform definiției acceptate în Uniunea Europeană, ca fiind o boală rară și inclusă în Orphanet, portalul european al bolilor rare, menționează Platforma digitală a comunității de hemofilie.
Tratamentul pacienților în România este susținut de Casa Națională de Asigurări de Sănătate (CNAS) prin Programul Național de Tratament al Hemofiliei și Talasemiei (PNHT). Din păcate, în ultimii trei ani, bugetul alocat PNHT este în scădere: 187,4 mil. de lei în 2018, 175,3 mil. de lei în 2019 și 169,7 mil. de lei în 2020, iar sumele consumate anual sunt chiar mai mici decât cele alocate.
În același timp, bolnavii de hemofilie reclamă lipsa de informare privind posibilitățile de tratament, precum și diferențe importante legate de accesul la tratament și servicii medicale între cei care locuiesc în centrele urbane mari și cei cu domiciliul în centrele urbane mici sau în rural, după cum se menționează în ”Carta Albă a Hemofiliei”. Potrivit acesteia, costul mediu per pacient tratat prin Programul Naţional este de 8-9 ori mai mic decât costurile similare din Germania, Italia, Franța, Spania și Marea Britanie și se află în segmentul inferior al costurilor, comparativ cu celelalte state din Uniunea Europeană.
Stiați că…?
Hemofilia este mult mai frecvent întâlnită la bărbați decât la femei, fiind transmisă pe cale genetică de la mamă?
Hemofilia este uneori denumită „boala regală”, deoarece a afectat familiile regale din Anglia, Germania, Rusia și Spania în secolele XIX și XX. Conform National Hemophilia Foundation, Se crede că Regina Victoria a Angliei (care a domnit în perioada 1837-1901) a fost purtătoarea hemofiliei B sau a deficitului de factor IX. Ea a transmis trăsătura către trei dintre cei nouă copii ai săi: prințul Leopold, Duce de Albany; prințesa Alice, Mare Ducesă de Hesse; și prințesa Beatrice, cel mai mic copil al reginei. Hemofilia a fost transmisă prin diferiți membri ai familiei regale timp de trei generații după Victoria, apoi a dispărut.
Există două tipuri de hemofilie, în funcție de factorul de coagulare implicat. Cea mai frecventă, cea de tip A (85% din cazuri) este datorată unui deficit de Factor de coagulare VIII, iar cea de tip B este datorată unui deficit de Factor de coagulare IX. La o persoană sănătoasă, proteinele numite factori de coagulare lucrează împreună pentru a forma cheagul de sânge și a opri sângerarea. Persoanele cu hemofilie A nu au suficient sau deloc factorul de coagulare numit ”FACTOR VIII”, ceea ce împiedică coagularea normală a sângelui.
(Sursa foto: World Federation of Hemophilia, http://www.wfh.org)
